O que é craniofaringioma?

O craniofaringioma é um tumor pouco conhecido, porque é raro. Quando ele aparece, porém, costuma exigir um cuidado longo, que envolve várias especialidades. Entender como ele se comporta ajuda a família e o paciente a acompanhar cada etapa do tratamento.

A revisão publicada em 2019 lembra que a sobrevida a longo prazo costuma ser alta. O maior desafio está na qualidade de vida, por causa da proximidade do tumor com o hipotálamo, a região que regula fome, sono, temperatura e hormônios.

O que é o craniofaringioma?

É um tumor que nasce de restos de células da formação da hipófise, ainda na vida embrionária. Ele aparece na região da sela turca e logo acima dela, perto da hipófise, do hipotálamo e do quiasma óptico, que é o cruzamento dos nervos da visão.

Pelo exame do tecido, o craniofaringioma é considerado benigno, ou seja, não se espalha pelo corpo. Mesmo assim, pode ser difícil de tratar, porque costuma estar aderido a estruturas muito delicadas. Para entender melhor essa diferença, leia como saber se um tumor cerebral é benigno ou maligno.

Existem dois tipos principais:

• adamantinomatoso, o mais comum, que aparece em crianças e adultos e muitas vezes tem partes com cisto e calcificação;
• papilífero, que aparece quase só em adultos e costuma ter uma alteração no gene BRAF.

Quais são os sintomas?

Os sintomas vêm da compressão das estruturas vizinhas. Os mais comuns são:

• dor de cabeça, às vezes com náuseas e vômitos;
• perda de visão, principalmente das laterais, ou visão embaçada;
• em crianças, crescimento abaixo do esperado e atraso da puberdade;
• em adultos, cansaço, queda da libido e alterações menstruais;
• muita sede e muita urina, por falta do hormônio que controla a água do corpo;
• ganho de peso, fome excessiva e alterações de sono, quando o hipotálamo é afetado.

Quando o tumor bloqueia a circulação do líquor, pode surgir hidrocefalia, com dor de cabeça forte, vômitos e sonolência. O artigo sobre se o tumor de hipófise pode afetar a visão explica por que a visão lateral é a primeira a ser afetada nessa região.

Como é feito o diagnóstico?

A investigação costuma incluir:

1. Consulta e exame neurológico, com atenção à visão e ao crescimento, no caso das crianças.
2. Ressonância magnética com contraste, que mostra o tumor, os cistos e a relação com o hipotálamo e os nervos.
3. Tomografia, que mostra bem as calcificações, muito típicas desse tumor.
4. Dosagens de hormônios, para saber o que está faltando antes de qualquer tratamento.
5. Exame oftalmológico com campo visual.

O diagnóstico definitivo vem da análise do tecido retirado na cirurgia. Por envolver hormônios e visão, o cuidado costuma ser feito em equipe multidisciplinar, com endocrinologia, oftalmologia, otorrinolaringologia e neurocirurgia, além de pediatria nos casos de crianças.

Como é o tratamento?

O tratamento é decidido caso a caso. Segundo a revisão publicada na Nature Reviews Disease Primers em 2019, as principais estratégias são:

• Retirada cirúrgica completa, quando é possível fazê-la sem lesar o hipotálamo e os nervos da visão.
• Retirada parcial seguida de radioterapia, quando o tumor está muito aderido a estruturas importantes. Essa estratégia busca controlar o tumor e reduzir sequelas. Entenda a diferença entre radioterapia e radiocirurgia.
• Tratamento dos cistos, com drenagem, colocação de um cateter ou aplicação de medicação dentro do cisto, em situações selecionadas do tipo adamantinomatoso com um cisto principal.
• Terapias dirigidas, em estudo e já usadas em casos selecionados do tipo papilífero com alteração no gene BRAF.

A cirurgia pode ser feita pelo nariz, com a cirurgia endoscópica endonasal, ou por craniotomia. A escolha depende da posição do tumor, do tamanho, da idade e da relação com o quiasma óptico e o hipotálamo.

Qual dessas estratégias é preferível em cada situação ainda é tema de debate na literatura. A revisão de 2019 destaca que lesões do hipotálamo, causadas pelo tumor ou pelo tratamento, são frequentes e pesam muito na qualidade de vida. Por isso, muitas equipes dão peso grande à preservação do hipotálamo, mesmo que isso signifique deixar uma parte do tumor para ser controlada com radioterapia. Por isso, a indicação depende da avaliação da equipe e da conversa com o paciente e a família.

Como é a recuperação e o acompanhamento?

Logo depois da cirurgia, a equipe acompanha de perto a quantidade de urina, o sódio no sangue e os hormônios. Muitas pessoas precisam de reposição hormonal, às vezes de vários hormônios e por toda a vida, com orientação do endocrinologista.

Quando o hipotálamo é afetado, podem surgir alterações de apetite, peso, temperatura, sono e comportamento, o que se chama síndrome hipotalâmica. Esse quadro exige acompanhamento contínuo, com apoio de nutrição, endocrinologia e saúde mental.

O craniofaringioma pode voltar a crescer anos depois, mesmo após uma boa cirurgia. Por isso, a ressonância de controle e as consultas continuam por muito tempo. Leia sobre a recuperação da cirurgia de tumor cerebral.

Quando procurar atendimento

Procure avaliação se você ou seu filho tem perda de visão progressiva, dor de cabeça persistente, crescimento abaixo do esperado, atraso da puberdade, sede e urina em excesso sem explicação ou ganho de peso fora do padrão.

Procure um pronto-socorro ou ligue 192 se houver:

• dor de cabeça forte com vômitos e sonolência;
• perda rápida da visão;
• confusão, desmaio ou crise convulsiva;
• muita sede e muita urina com fraqueza intensa, principalmente em quem já faz tratamento.

Em Ribeirão Preto, a avaliação com neurocirurgião permite revisar os exames e montar o plano junto com as demais especialidades. Saiba mais sobre a cirurgia de base de crânio.

Se você tem esses sintomas, uma avaliação com neurocirurgião ajuda a entender a causa e as opções de tratamento.